上一讲中，刘念教授对Brugada综合征（BrS）的基本概述和临床表现进行了介绍，而识别BrS之后能够在临床中正确诊断和治疗也尤为重要，本讲将对此讲述。
一、诊断标准年国际专家共识诊断标准中明确指出，符合下列情况可诊断BrS：1.位于第2肋间、第3肋间或第4肋间的右胸V1、V2导联，至少有一个导联记录到自发或由Ⅰ类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型ST段抬高≥2mm。2.位于第2肋间、第3肋间或第4肋间的右胸V1、V2导联，至少有一个导联记录到Ⅱ型或Ⅲ型ST段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发Ⅰ型ST段ECG形态。BrS为右室流出道（RVOT）部位的电生理异常，抬高肋间记录V1、V2导联，目的是更好的定位RVOT，提高检测率，文献报道这种方法可减少20%～40%的药物激发试验。单纯的心电图诊断标准提高了BrS诊断的敏感性，但特异性降低。
二、药物激发试验药物激发试验可以揭示隐匿性的BrS，常用的药物剂量和用法如下：这些药物均为钠通道阻滞剂。国际上常用氟卡尼和阿义马林；日本常用匹西卡地；国内使用的药物多为普鲁卡因胺和普罗帕酮，其他未引进。1.注意事项药物激发试验具有诱发室速（VT）、室颤（VF）的风险，因此应在具有心肺复苏设备的场所，严密监测下进行。2.试验终点出现Ⅰ型Brugada样心电图；症状性低血压；VT；QRS波增宽≥30%；室早＞10个/min；T波电交替；患者不能耐受。
三、鉴别诊断应与一些同样可以表现为Brugada样心电图的疾病鉴别，如非典型右束支传导阻滞，急性心肌缺血和梗死，变异性心绞痛，早复极，急性心包炎，高血钾，高血钙，致心律失常性右心室心肌病（ARVC），肺栓塞，漏斗胸、纵隔肿瘤和心包积血对右室流出道的机械压迫。需特别注意，由于Brugada样心电图也可能是右室心肌病的轻微表型，常规检测难以发现，因此BrS与典型的ARVC易鉴别，但与早期ARVC较难鉴别。
四、危险分层1.仅根据症状和心电图，可将BrS分为：①高危：晕厥伴自发性Ⅰ型心电图，危险比（HR）为6.4，人群比例为10%；②中危：单纯的自发性Ⅰ型心电图，HR为2.1，人群比例为41%；③低危：基线心电图正常，仅由药物激发试验诱发Ⅰ型心电图，人群比例为41%。2.其他有预测价值指标：心室晚电位阳性、碎裂QRS波、心室不应期短、心室程序刺激阳性（仍有争论）。3.无预测价值指标：家族史阳性和SCN5A突变阳性。
五、治疗1.急性期处理主要针对电风暴。VF时，紧急电除颤；控制VT导致的电风暴时，与其他类别的VT不同，可以静脉应用异丙基肾上腺素为主，较迅速控制VT。病例1：为2例急性期BrS患者心电图。左图患者，应用异丙基肾上腺素后，胸前导联ST段抬高以及Brugada波消失；右图患者，应用异丙基肾上腺素后，VT得到控制。2.慢性期治疗（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联ST段抬高或使ST段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；发热可诱发BrSⅠ型心电图，故发热应及时使用退烧药物。（2）药物治疗：适应证：BrS伴心律失常风暴病史，但有ICD禁忌症或者拒绝植入ICD者；推荐药物为奎尼丁、西洛他唑。病例2：为服用奎尼丁前后的BrS患者心电图，可见服用后V1、V2导联ST段抬高显著降低。（3）植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗：适应证：心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性VT者；自发性Ⅰ型ECG改变，明确有因室性心律失常导致的晕厥史者。（4）导管射频消融：部分BrS患者RVOT处，尤其是心外膜部分有器质性改变，表现为纤维化和低电压。有报道显示，针对此部位进行导管射频消融，可有效控制电风暴的发作。目前报道，短期疗效尚可，但长期疗效不明。适应证：诊断为BrS，有心律失常发作史或反复的ICD不恰当电击者。病例3：为BrS患者经RVOT消融后，胸前导联ST段抬高减轻。
下期预告：遗传性心律失常：无症状Brugada综合征
往期课程回顾：
第一讲：遗传性心律失常：长QT综合征基因型与表型第二讲：遗传性心律失常：长QT综合征的诊断
第三讲：遗传性心律失常：长QT综合征的治疗和管理
第四讲：遗传性心律失常：Brugada综合征概述
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