本期作者简介
毕业于浙江大学医学院，医学硕士，主治医师，从事心血管疾病的诊治及相关研究，主持省自然基金1项，卫生厅课题1项，参与多项省部级课题。
本期指导作者简介
丁亚辉，医院心血管内科主任医师，科副主任，浙江省医坛新秀，硕士生导师，年度最佳医生和最佳下沉专家。担任浙江省康复医学会心脏介入与心衰康复专业委员会副主任委员，浙江省医学会血栓与止血分会青委会副主任委员，浙江省医学会心血管病学分会青年委员。主要从事冠状动脉介入诊疗技术，完成超例手术。曾赴美国、日本、以色列等国家学习。目前主持省级课题1项，厅级课题3项。以第一作者、通信作者（含共同）在国内外期刊杂志发表论文20余篇。授权国家实用新型专利4项。
年轻人心脏性猝死(SCD)最常发生在轻微活动或休息时。来自澳大利亚、新西兰和丹麦的数据表明，对于那些30岁以下的人，尸检时大多数没有阳性发现，其中10-30%被归因于心脏离子通道病；而大于30岁则以冠脉病变为主。导致可复苏性心脏骤停(resuscitatedsuddencardiacarrest，RSCA)的每种心脏遗传疾病(CID)在人口中的比例尚不清楚。（RSCA定义为需要心肺复苏，伴或不伴电复律）。该研究的目的是阐述首次出现RSCA的个体的CID情况。研究共纳入了-在新西兰国家遗传性心脏病登记处（CIDRNZ）的例RSCA，其中例确诊CID，8例因置信度降级被剔除，剩余例（占总数51％）入组。患者由国家卫生服务中心的区域服务机构进行调查和管理。诊断类别包括长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征（BRS）、儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)、肥厚性心肌病（HCM）、扩张型心肌病(DCM)和致心律失常性右室心肌病(ARVC)。研究对年龄、性别和发病时的活动量进行了比较。（图1）
结果：在这例患者中，例(91%)需要电复律，10例(9%)只需心肺复苏。总的来说，RSCA最常见的是LQTS，占48例[42%]，其次是HCM，占28例[24%]，BRS16例[14%]，CPVT9例[8%]、ARVC9例[8%]、DCM5例[4%]。然而，若以发生RSCA的概率来表述时，在登记名CID患者中，CPVT最高(9/17)，HCM最低(28/)。（表1）年龄和性别：所有患者中，RSCA的平均年龄为35岁，平均年龄CPVT最低(19岁)，DCM最高(50岁)。男性有71例[62%]，显著高于女性。性别与疾病种类之间存在显著差异，男性以3类心肌病和BRS为主，女性以LQTS和CPVT为主。在0-14岁中，主要是LQTS和CPVT，随着年龄增加，心肌病和BRS比例增加。40岁之后，HCM超过LQTS成为RSCA的主要病因（17/51，[33%]），其次是LQTS（15/51，[29%]）和BRS（10/51[20%]）。（表2）RSCA时活动类别：名患者可以提供RSCA时的活动情况（图2），44例（40%）归类为轻微活动，33例为运动时发生RSCA事件，其中LQTS15例，HCM8例，CPVT6例，ARVC2例，DCM和BRS各1例（图2）。第三常见的是疾病应激，比如感染、心梗、孕产、术后等（13例[12%]）。10例在睡觉时发作，其中BRS4例，HCM3例，LQTS3例。9例为服用药物、毒品或酒精诱发。2例为情绪影响。基因检测：98例患者进行了基因检测（表3），总阳性率为49%。在28例LQTS合并RSCA患者中，10例（64％）KCNQ1变异（12名女性；平均21岁）；5例（18％）KCNH2变异（3名女性；平均27岁）;4例（14％）SCN5A变异（3名男性；平均年龄27岁）;和1例（4％）CACNA1C变异。结论：CID患者发生RSCA时，最常见的活动是日常轻度活动，其次是运动，疾病和药物滥用可能会掩盖潜在的遗传性心律失常风险。CPVT最有可能出现RSCA，但发病率低，最不常见，HCM最不可能出现RSCA，但发病率高，最常见。24岁以下，心脏离子通道病，尤其是LQTS，是RSCA的主要病因。随着年龄的增长，心肌病变得越来越多见；超过40岁，HCM则是RSCA最常见的病因。之江心学评述：年轻人的心原性猝死许多是存在遗传性因素的，比如长QT间期综合征、肥厚性心肌病等。很多人会想当然的认为心原性猝死容易在运动时多发，但该研究却发现，轻微运动时发生心原性猝死的可能性更大。在不同年龄的人群中，RSCA的主要病因分布也不一样，年轻人长QT间期综合征是主要因素，而随着年龄的增长，肥厚性心肌病逐渐增多，这可能和肥厚性心肌病的发展需要足够长的时间相关。当然本研究是基于可心肺复苏的人群，对于未抢救成功的心原性猝死人群并无参考价值，无法代表全部心原性猝死人群的疾病分布情况，则需要进一步的研究来证实。
参考文献
APopulation-BasedRegistryofPatientsWithInheritedCardiacConditionsandResuscitatedCardiacArrest.JACCVOL.75,NO.21,,JUNE2,0:–
医院心血管内科简介
心内科技术力量雄厚，拥有各方面人才。医生38名（其中博士学位15名，硕士学位17名）；正高职称10名，副高职称13名；博士生导师1名，硕士生导师4名。护理人员60人，副主任护师2名。目前有张床位，其中CCU20张，心导管室3个，心功能室1个，拥有世界最先进的DSA机3台、电生理仪2台，飞利浦心超机1台。是浙江省唯一的国家先天性心脏病介入培训基地，同时也是浙江省仅有的一家同时具备“冠脉介入、射频消融和起搏、先天性心脏病介入（成人）”三大心脏介医院。是中国胸痛中心、心衰中心、房颤中心、CRT植入技术培训基地。是国内最早引进先进的心内膜激动标测系统（Ensite）医院之一，在无X射线射频消融术治疗阵发性室上性心动过速方面处于全国领先水平。在省内率先开展急性心肌梗死的急诊介入治疗和主动脉内气囊反搏抢救急性心肌梗塞泵衰竭。也是国内最早应用冠脉内血栓吸出术治医院之一。应用经皮心肺辅助循环支持技术（叶克膜），打破极危重冠心病患者介入治疗的禁区。在省内最早采用介入技术封堵心肌梗塞室间隔穿孔，努力拯救高危患者的生命。在浙江省率先应用Amplazer封堵器治疗先天性心脏病的介入治疗。近年来在国内外核心期刊发表学术论文余篇，其中包括在国际心血管病研究领域最顶尖的杂志Circulation、Hypertension、JournalofHypertension、AmericanJournalofHypertension、TheNewEnglandJournalofMedicine等发表SCI论文60余篇。主持国家自然科学基金、省自然科学基金、省科技厅、其它厅局级等课题40余项。荣获国家教育部高等学校科学研究优秀成果奖（自然科学）二等奖、浙江省高等学校科研成果奖三等奖各1项。
未来可期
王利宏主任简介
医学博士、教授、主任医师，博士生导师，医院心内科主任、大内科教研室主任，杭州医学院心血管病研究所所长、内科学教研室主任，浙江省心脑血管疾病临床医学研究中心副主任。曾在美国密歇根州立大学医学院做博士后工作。目前担任中国医师协会心血管内科医师分会委员，中国心脏学会理事，中国生物医学工程学会心律分会委员，中华医学会心电生理与起搏分会技术推广与培训工作委员会委员，长三角心血管联盟副主席，浙江省心血管学会副理事长，浙江省医学会心电生理和起搏分会副主任委员，浙江省生物医学工程学会心律分会副主任委员，浙江省房颤中心联盟副主席。入选浙江省担当作为好支书、浙江省卫生高层次创新人才、浙江省新世纪人才工程第二层次培养人员、浙江省钱江人才计划。主持包括国家自然科学基金、省自然科学基金等课题10余项，以第一作者和通信作者在Circulation等杂志发表SCI论文30余篇，以第一完成人获得国家教育部高等学校科研优秀成果奖二等奖、浙江省科技进步二等奖。是国家重点专项十三五计划、国家卫计委重点专项课题、国家自然科学基金、国家教育部学位中心评审专家，《心电与循环》、《心脑血管病防治》杂志编委，Diabetes、InternationalJournalofCardiology等杂志审稿人。是国家卫生部心脏介入手术培训导师，已主刀完成各种心律失常的射频消融术、冷冻消融术、心脏起搏器植入术、左心耳封堵术和先心病、冠心病介入手术等数千例。
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28、之江心学：
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