美国波士顿，当地时间5月9日至12日，美国心律学会（HRS）年会在如火如荼地进行中。当地时间5月10日下午，在HeartRhythm杂志承办的心律失常治疗新方法专场，浙江大学医院蒋晨阳教授结合其研究成果在现场发表了专题演讲，为与会医生介绍了Brugada综合征（BrS）导管消融的心外膜基质特点。
蒋晨阳教授在HRS年会现场做报告。
一.BrS的诊断和治疗极具挑战BrS因其易诱发室速/室颤导致猝死，又名猝死综合征。BrS猝死是40岁以下青年人死亡的重要原因。早期调查其患病率在5~20/1万人，以亚洲人群的发病率最高。我国尚缺乏流行病学调查资料，目前报道病例以东南地区多见。
BrS患者的心电图表现为特异性的右胸导联（V1~V3，上移1~2个肋间可更敏感）ST段抬高≥2mm（0.2mV），通常分为3型。目前推荐，只要心电图上发现1型Brugada样波（包括自发及发热诱发），即可诊断为BrS。这一推荐的目的在于提高对猝死高危人群的识别，但同时也可带来过度医疗，增加患者经济和精神上的负担。
奎尼丁是减少BrS患者室速/室颤发作的有效药物，但国内目前无法获得此药。埋藏式自动除颤仪（ICD）虽可有效终止室速/室颤的发作，但对其基础疾病并无治疗作用，导管消融是减少BrS患者室速/室颤发作的有效手段。
二.BrS的发病机制与电生理基质蒋晨阳教授团队对合并临床症状的BrS患者进行心内/外膜电解剖标测，发现BrS患者的右室流出道心外膜存在明显缓慢传导区域，呈长时程、低频率表现，局部电压多变，且在注射普鲁卡因酰胺后此缓慢传导更加明显。这些发现提示，BrS患者的缓慢传导倾向于功能性，与心肌梗死后疤痕性的“固定”及“延迟激动”造成的缓慢传导不同（图1）。研究结果确认，BrS患者致室速/室颤的基质主要集中于右室流出道心外膜面。
图1.右室流出道心外膜面可见缓慢传导区域，局部电位呈长时程低频率，电压可保持正常。
研究还分析了右室流出道心内/外膜最晚激动的跨壁时间差（TDLA）与BrS患者心电图表现。与低电压的“纤维化”区面积相比，TDLA与BrS患者心电图J点及ST段抬高之间存在更好的相关性，即TDLA越大，心电图J点及ST段抬高越明显，进一步揭示了BrS的发病机制（图2）。
图2.BrS患者体表心电图J点及ST段抬高与TDLA之间有更好的相关性。
三.导管消融有效抑制BrS患者室速/室颤发作BrS消融以右室流出道心外膜全部异常电位消失，且不能诱发持续性室速为消融终点（图3）。国外研究显示，经典Na通道阻断剂激发试验可显示隐匿性病灶，药物激发后扩大面积消融可彻底消除BrS致心律失常基质。但国内目前缺乏经典的激发药物，普罗帕酮效果并不满意。
图3.消融术前极易诱发室速/室颤，消融术后不能诱发室速/室颤。
右室流出道心外膜基质消融改良可使体表心电图转为正常，进一步验证了BrS的致病基质所在（图4）。更重要的是，术后随访结果显示，消融术后BrS患者的室速/室颤事件明显减少。虽然常规心电图保持正常，但仍有部分（4/14）患者有恶性室性心律失常复发。由于室速/室颤的复发往往是致命性的，故ICD植入仍是目前BrS治疗的基石。
图4.BrS患者消融术后体表心电图在随访期内保持正常。
四.BrS患者的综合管理及危险分层BrS的临床表现可无症状，也可以猝死为首发表现。该研究中的BrS患者，除了体表心电图典型Brugada波外，需至少合并下列临床情况之一：室颤或多形性室速、晕厥或夜间濒死样呼吸困难、心脏电生理检查阳性、家族成员年轻猝死，或心电图上存在1型Brugada波。
对于无症状的BrS患者，如何识别猝死高危人群至关重要，虽然有些指标，如体表心电图上自发1型Brugada波、窦房结功能不全、SCN5A基因阳性、心电图上QRS波异常碎裂、心内电生理检查阳性、合并家族史等提示高危人群，但尚未得到公认，尤其是有关中国人群的数据非常有限。
结合相关文献及自身经验，浙江大学医院蒋晨阳教授团队总结出了一套行之有效的BrS患者诊治流程，如图5所示。
图5.医院BrS患者诊治流程图。
专家简介
蒋晨阳教授，医学博士，主任医师，博士生导师，现任浙江大学医院心内科副主任，医学院心血管内科教研室副主任。曾赴沙医院心脏中心、法国Bordeaux电生理中心等接受系统的心内科临床和介入培训。
擅长心内科重症患者诊治和各种心律失常导管手术治疗，尤其在心房颤动、室性心动过速、分支型室速、Brugada综合征等复杂心律失常临床研究和导管消融方面造诣颇深。已帮助扶持医院心脏科开展复杂心律失常导管消融手术，荣获年度中国心律学会心电生理突出贡献奖。近年来承担或参与国家级、省级课题5项。发表论文近20篇，主编著作3部。
现为中华医学会心脏起搏与电生理分会青年委员，导管消融学组副组长；中国心房颤动专家工作组成员；中国心律学会青年委员会副主任委员；中华医学会心血管病学分会电生理与起搏学组委员；《中华心律失常杂志》编委；《HeartRhythmJournalCaseReport》编委；浙江省心电生理与起搏分会委员；浙江省心律学会委员。
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