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?致心律失常性右室心肌病
（ARVC）
最新治疗心衰药物推荐
ARVC治疗最重要的目标和方法??????
最重要的治疗目的：
①降低死亡率
恶性心律失常所致的心源性性猝死
?心力衰竭导致的死亡；
②改善心率衰竭：
右心室衰竭
左心室衰竭
双心室衰竭
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治疗方法：
①生活方式的改变（避免体育运动）
②药物治疗
③导管消融
④埋藏式心脏电转复率除颤器（ICD）
⑤心脏移植
ARVC药物治疗?
①治疗心力衰竭的药物：β受体阻滞剂，血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或受体拮抗剂（ARB）、醛固酮受体拮抗剂
②抗心律失常药：胺碘酮、索他洛尔、β受体阻滞剂
ARVC患者心衰治疗的现状
ARVC是一种进展性疾病，现有的ACEI或ARB、醛固酮受体拮抗剂、β受体阻滞剂即心衰“金三角”的方案治疗下仍不尽如人意，心衰的死亡率仍居高不下，心力衰竭是心血管领域“尚未攻克的堡垒”。年7月28日，诺华（Novartis）的慢性心衰创新药物诺欣妥?Etresto?）正式获得中国食品药品监督管理总局（CFDA）批准，在美国食品药品监督管理局（FDA）获批后不到2年，登陆中国，这是一个伟大的里程碑，标志着中国慢性心衰患者的药物治疗即将和欧美同步，进入崭新的时代，有望改变过去近20年未有创新的心衰治疗整体框架，心衰治疗“堡垒”即将被攻破！
诺欣妥（ARNI）是全球首个血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂，是心衰治疗领域的伟大突破
诺欣妥?是创新性的化学制剂
诺欣妥?是首个血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）类药物，由脑啡肽酶抑制剂沙库巴曲（sacubitril）和血管紧张素II受体阻断剂缬沙坦（valsartan）以1:1等摩尔比例组成。两者协同发挥作用：在增强具有心脏保护作用的利钠肽系统的同时抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统。
诺欣妥?具有更显著的疗效：
全球规模最大的心衰领域临床研究中被证实疗效显著优于标准治疗ACEI（依那普利）。
PARADIGM-HF研究证实，与依那普利相比，诺欣妥?能显著降低心血管死亡和因心衰住院风险的复合终点达20%，其中使心血管死亡降低20%，心衰住院风险降低21%，同时改善患者症状和生活质量。这种全新的治疗选择和疗效对射血分数降低的心衰患者意重大。
诺新妥?良好的安全性：
比角中的ACEI依那普利药物副作用更低.
新版欧美心衰指南同步对ARNI诺欣妥?进行I级推荐，书写心衰治疗新篇章
美国心脏病学会(ACC)/美国心脏协会(AHA)美国心衰学会(HFSA)指南：
对于慢性心衰患者，推荐诺欣妥（I类推荐）联合基于β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂治疗，以降低发病率和死亡率
对于NYHAII或III级，能够耐受ACEI?或ARB的慢性有症状的心衰患者，推荐以诺欣妥替代ACEI或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)，以进一步降低发病率和死亡率[I类推荐]
欧洲心脏病学会(ESC)急慢性心衰诊断治疗指南：
对于经血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、β受体阻滞剂或MRA治疗后仍有症状的心衰患者，可使用诺欣妥替代ACEI进行治疗，以进一步降低心衰住院和死亡风险（I类推荐）
荐，书写心衰治疗新篇章
简要说明书
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通用名称：沙库巴曲缬沙坦钠片
商品名称：诺欣妥?(Entresto?)
英文名称：SacubitrilValsartanSodiumTablets
汉语拼音：ShakubaquXieshatanNaPian
本品活性成份：沙库巴曲缬沙坦钠
化学名称：十八钠六(4-{[(?1S,3R)-1-([1,1’-联苯基)-4-基甲基)-4-乙氧基-3-甲基-4-氧代丁基]氨基}-4-氧代丁酸)六(N-戊酰基-N-{[2’-(1H-四氮唑-5-基)联苯-4-基]甲基}-L-缬氨酸)-水(1/15)
分子式：C24H28NNaO5?C24H27N5Na2O3?2?H2O；分子量：.99
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本品为紫白色椭圆形薄膜衣片，一面凹刻有“LZ”字样，另一面凹刻有“NVR”字样(50mg规格)、或淡黄色椭圆形薄膜衣片，一面凹刻有“L1”字样，另一面凹刻有“NVR”字样(mg规格)、或淡粉色椭圆形薄膜衣片，—面凹刻有“L11”字样，另一面凹刻有“NVR”字样(mg规格)。
用于射血分数降低的慢性心力衰竭(NYHAⅡ-Ⅳ级，LVEF≤40%)成人患者，降低心血管死亡和心力衰竭住院的风险。
沙库巴曲缬沙坦钠片可代替血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)，与其他心力衰竭治疗药物(?例如：β受体阻断剂、利尿剂和盐皮质激素拮抗剂)合用。
以沙库巴曲缬沙坦计：
(1)50mg(沙库巴曲24mg/缬沙坦26mg)；
(2)mg(沙库巴曲49mg/缬沙坦51mg)；
(3)mg(沙库巴曲97mg/缬沙坦mg)。
本品可以与食物同服，或空腹服用(参见)。
由于与ACE抑制剂合用时存在血管性水肿的潜在风险，禁止本品与ACEI合用。如果从ACEI转换成本品，必须在停止ACE抑制剂治疗至少36小时之后才能开始应用本品(参见)。
推荐本品起始剂量为每次mg，每天两次。在目前未服用ACEI或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)的患者或服用低剂量上述药物的患者中，用药经验有限，推荐本品的起始剂量为50mg，每天两次。根据患者耐受情况，本品剂量应该每2至4周倍增一次，直至达到每次mg每天两次的目标维持剂量。
血钾水平＞5.4mmol/l的患者不可开始给予本品治疗。SBP＜mmHg的患者，开始给予本品治疗时需慎重，注意监测血压变化。对于mmHg≤SBP至mmHg的患者，应考虑起始剂量为50mg，每天两次。
如果患者出现不耐受本品的情况(收缩压≤95mmHg、症状性低血压、高钾血症、肾功能损害)，建议调整合并用药，暂时降低本品剂量或停用本品(参见)。
本品具有拮抗血管紧张素Ⅱ受体的活性，故不应与ARB合用(参见和)。
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